Bilirubin duft, CAS 635-65-4, Molecular Formula, C33H36N4O6, einnig þekkt sem bilirubin eða djúprautt gall, það er aðal litarefnið í gallgalli og einn helsti þáttur gallsteina. Keðjulaga efnasamband með fjórum pýrrólhringjum og tengdur með metýlenhópi í alfa stöðu sinni, sem tilheyrir díenýlkólínflokknum, með tiltölulega mólþunga 584,7. Það er venjulega ljós appelsínugult eða djúpt rauðbrúnt kristal, óleysanlegt í vatni, leysanlegt í bensen, klóróformi, kolefnisdisúlfíði, sýru og basi og örlítið leysanlegt í eter og etanóli. Bilirubin fast efni er tiltölulega stöðugt í þurru ástandi og klóróformlausn hennar er einnig tiltölulega stöðug í myrkrinu. Í basískri lausn eða þegar þú lendir í þrígildum járnjónum er það afar óstöðugt og oxað fljótt til Biliverdin. Þegar það er hitað dökknar liturinn á bilirubin smám saman og bráðnar ekki og ljósgrænn lausn hans sýnir rauða flúrljómun undir útfjólubláu ljósi.
Bilirubin er aðallega dregið út úr dýragalli, og með - vörum eins og gall kalsíumsöltum og gallsýrum er einnig hægt að aðgreina. Fólk hefur þróað ýmsar útdráttaraðferðir byggðar á eðlisefnafræðilegum eiginleikum bilirubins, svo sem áfengislausu útdrátt, styrkur, litskiljun, plastefni aðferð, ein - skref aðferð, hlutleysingaraðferð og svo framvegis. Það er mikilvægt hvarfefni í greiningarefnafræði og lífefnafræðilegum rannsóknum, og einnig eitt af hráefnum til að framleiða gervi bezoar. Í klínískum lækningum hefur það áhrif af róandi áhrifum, högg léttir, lækkun á hita, lækka blóðþrýsting og stuðla að endurnýjun rauðra blóðkorna. Það er eitt af lyfjunum sem notuð eru til að meðhöndla hvítblæði. Að auki hefur það sterk hamlandi áhrif á japanska heilabólguveiru og krabbameinsfrumur. Hefur sterka andoxunarefniseiginleika og getur hamlað einhverjum peroxíðunarskemmdum í líkamanum.

|
Efnaformúla |
C33H36N4O6 |
|
Nákvæm messa |
584 |
|
Mólmassa |
585 |
|
m/z |
584 (100.0%), 585 (35.7%), 586 (3.5%), 586 (2.7%), 585 (1.5%), 586 (1.2%) |
|
Elemental greining |
C, 67.79; H, 6.21; N, 9.58; O, 16.42 |
|
|
|

Óeðlilegt umbrot
Þetta er aðallega vegna innri galla í rauðum blóðkornum (svo sem skorti á ákveðnum ensímum eða óeðlilegum blóðrauða) eða skemmdum á rauðum blóðkornum með utanaðkomandi hemolytic þáttum (svo sem malaríu, ónæmisblóðun, snákur, anilíni osfrv.), Sem veldur miklu magni af rauðum blóðkornum og framleiðir mikið magn af ósannaðri gamgunar. Ef það fer yfir vinnslugetu lifrarfrumna eykst ósamræmt bilirubin í blóði, sem leiðir til gulu. Hjá sumum blóðleysi, vegna útbreiðslu beinmergs rauðra blóðkerfisins, er aukning á árangurslausri framleiðslu á rauðum blóðkornum í beinmerg. Þessar rauðu blóðkorn eru oft eyðilögð á staðnum og geta ekki farið inn í blóðrásina, eða lifunartíma þeirra eftir að hafa farið inn í blóðrásina er mjög stutt (nokkrar klukkustundir), sem leiðir til aukningar á ósamstilltu bilirubini.
Hemolytic gula stafar af of mikilli eyðileggingu rauðra blóðkorna sem leiðir til aukningar á ósamstilltu bilirubini. Efnaskiptaeinkenni litarefnis þess eru:
1.. Aukning á ósamstilltu bilirubini í sermi er vegna sterkrar varasjóðs í lifur til að vinna úr ósteyptumBilirubin duft, og heildar bilirubin innihald í sermi fer yfirleitt ekki yfir 3-5 mg%. Eigindlegt próf fyrir bilirubin í sermi sýndi óbein jákvæð viðbrögð.
2. Aukið fecal urobilinogen er vegna aukinnar framleiðslu lifur á samtengdu bilirubini, sem leiðir til aukningar á bilirubini sem skilst út í þörmum.
3. Aukið þvag (fecal) bilínógen og neikvætt bilirubin.
Truflun á upptöku bilirúbíns með lifrarfrumum
Hindrun á upptöku lifrarfrumna af ósérhlífnu bilirubini getur stafað af eftirfarandi ástæðum:
1. Vegna skemmda á lifrarfrumum (svo sem veiru lifrarbólgu eða lyfjaeitrun) minnkar virkni lifrarfrumna til að taka upp ósamstillt bilirubin.
2.. Þróun nýbura lifur er ekki enn lokið og það eru fá burðarprótein í lifrarfrumum, sem leiðir til ófullnægjandi getu lifrarfrumna til að taka upp bilirubin.
3. Gilberts sjúkdómur er meðfæddur, ekki hemolytic gula af völdum skertrar upptöku bilirubins af sinusoidal microvilli í lifur.
Klínískar prófanir hafa komist að því að getu lifur til að hreinsa ósérhlífna bilirubin hjá slíkum sjúklingum er aðeins einn - þriðji af venjulegum einstaklingum, og bilirubin þeirra í sermi er yfirleitt ekki meira en 3 mg% (í tilvikum þar sem bilirubin í sermi er hærri en 5 mg% og alvarlegur tilfelli í livers vefjum.
Efnaskiptaeinkenni bilirúbíns í upptökutruflunum í lifrarfrumum eru: Aukning á ósamþykktum bilirubini í blóði og óbein jákvæð viðbrögð í eigindlegu prófi á bilirubini í sermi; Engin bilirubin í þvagi; Lítið magn af urobilinogen í saur og útskilnaði í þvagi.
Bilirubin bindandi kvillar í lifrarfrumum geta stafað af eftirfarandi ástæðum:
1. skemmdir á lifrarfrumum (svo sem veiru lifrarbólgu eða eiturlyfja) leiðir til minni framleiðslu á glúkúrónsýru í lifur eða hömlun á UDP glúkúrónósýltransferasa.
2. Ófullnægjandi framleiðsla á UDP glúkúrónósýltransferasa í lifur nýbura (sem batnar smám saman um það bil 10 mánuðum eftir fæðingu). Ennfremur hefur meðgöngubraut í brjóstamjólk móður hindrandi áhrif á UDP glúkúrónósýltransferasa.
3.. Tilraunin með því að nota samsætu merkingu bilirubins sannar að lifur getur ekki bundið bilirubin með glúkúrónsýru. Þetta er vegna skorts á UDP glúkúrónósýltransferasa í lifur.
Þessi tegund af gulu er mjög skaðlegt og flest börn deyja úr kjarnorku gulu, einnig þekkt sem bilirubin heilabólgu. Vegna mikils eituráhrifa ójafnaðs bilirubins getur mikill styrkur ósjöppaðs bilirubins hindrað oxunar fosfórýleringu. Að auki er ósamstillt bilirubin fitusækið og hefur mikla sækni í vefi með mikið fituinnihald; Að auki er þróun blóðsins - heilahindrunar hjá nýburum eða ungbörnum ekki enn lokið, og ósamstillt bilirúbín er tilhneigingu til að komast inn í heilavef og setja í taugafrumur, sérstaklega í basal ganglia, thalamus, og hippocampus, sem eru djúpt lituð af Bilirubin (eftir því Vanvirkni, birtist sem andleg þreyta, syfja, minnkuð eða aukin vöðvaspennu og jafnvel leiddi til kyphosis, vöðvakrampa og stífni.
Bilirubin bindandi röskun í vöðvafrumum og efnaskiptaeinkenni bilirubins:
(1) Hækkað ósjöppað bilirubin í sermi (Grigler Najar af gerð I heilkenni, fullkominn skortur á UDP glúkúrónósýltransferasa, sermi Ósamsteypt bilirubin getur náð 25-45 mg%), og eignarlegu prófið á bilirubín í sermi sýnir óbein jákvæð viðbrögð.
(2) Það er ekkert bilirubin í þvagi.
(3) Vegna minnkaðrar framleiðslu á samtengdu bilirubini minnkar útskilnaður urobilinogen úr saur og þvagi verulega.
Bilirúbín í meltingarfærum samanstendur af kólesteróli, gallsöltum, fosfólípíðum, vatni og salta til að mynda lifrargall, sem er seytt í gallrásirnar í gegnum Golgi flókið og örvillinn. Einfaldir eða sértækir seytingarsjúkdómar í bilirubin eru sjaldgæfir. Dubin Johnson heilkenni og Rotor heilkenni eru tvö mjög svipuð langvarandi sjálfvakinn gula sem getur komið fram í sömu fjölskyldu. Efnaskiptaeinkenni litarefnis þess eru: aukning á samtengdu bilirubini í sermi, sem sýnir bein jákvæð viðbrögð; Jákvætt bilirubin í þvagi. Á sama tíma hafa lifrarfrumur einnig hindranir í útskilnaði natríum tetrabromophthalate (BSP), en seytingu gallsýru og gallstreymi eru eðlilegar, án gallstigs. Nú er talið að þetta geti stafað af meðfæddum göllum í seytingu bilirúbíns og neikvæðra jón litarefna með lifrarfrumum. Ekki er hægt að beina bilirubin að gallvegunum og rennur aftur inn í sinusoids, sem leiðir til aukningar á samtengdu bilirubini í sermi.

Stutt kynning áBilirubin duftKynslóðarferli:
① Öldrun rauðra blóðkorna er eyðilögð í einfrumufrumukerfinu. Í fyrsta lagi er Globin fjarlægt og blóðrauða er aðskilið;
② Heme, undir verkun heme súrefnisasa af smásjáum í einfrumufrumum, epoxídates og brýtur heme porfýrín, losar CO og járn, og
Það myndar biliverdin og heme súrefnisasa. Það er til í einfrumufrumur frumur eins og lifur, milta, beinmerg eða átfrumur. Hefðbundin kínversk læknisfræði|Menntarnet safnar og safnar því inn
Smásjár tilheyra blandaðri virkni oxíðasa og hvarfið þarf sameinda súrefni og NADPH, NADPH Cýtókróm P450 redúktasa samhliða;
③ Biliverdin býr til bilirúbín IXA undir hvata Biliverdin redúktasa, sem er til í leysanlegum hluta einfrumufrumna frumna frumna
Með NADPH sem kóensím.
Biliverdin er myndað úr heme í líkamanum, síðan minnkað í bilirubin og samanlagt frekar og skilst út. Slík flókið ferli tekur aðeins 12 mínútur samtals að framleiða bilirubin.

Framleiðsla á bilirubin:
1. Aðal súrnun: Bætið hálfvatni við kalsíumsalt gall litarefnis, hrærið það í líma, gefðu 80 möskva sigti, bætið 0,5 ~ 1% natríum bisulfite í samræmi við magn kalsíumsalts, bætið hægt 1: 1 út þynnt hydrochloric sýru við stöðuga hrærandi, súrðu það við ph 1 ~ 2, og losaðu sýruvatnið til affestingar og síu.
2..
90 stur
Útkoman er gróf bilirubin.
3.. Hreinsun: Bætið við 6 ~ 10 sinnum af klóróformi og dregið það út í þrisvar (þ.e.
Hluti af vökvanum rennur inn í hráefnið og er eimað út aftur. Til að bæta hreinleika eimingar) hvert bakflæði
Eftir að hafa dregið út í 2-3 klukkustundir skaltu aðgreina neðri klóróformútdráttinn, sameina klóróformútdráttinn þrjá, eimið og endurheimt klóróform þar til gallrauð er endurkristallað. Bættu við viðeigandi magni af 95% etanóli og haltu áfram eimingu til að fjarlægja leifar klóróform í lausninni. Bilirubin er síað með sog, etanól er síað, þvegið einu sinni með litlu magni af örlítið hitaðri 95% etanóli og eimuðu vatni og síðan þvegið tvisvar með litlu magni af algeru etanóli, asetóni og eter. Eftir tómarúmþurrkun fékkst framúrskarandi bilirubin. Geymd frá ljósi, afraksturinn er 3 ~ 5 /10000 og innihaldið er 90%. Ofangreint ferskt svínagall er unnið í gall litarefnis kalsíumsalt í tíma, sem er tiltölulega stöðugt. Bilirubin í galli verður ekki oxað í Biliverdin. Það er hægt að geyma það við stofuhita í langan tíma, en það ætti að vera mold sönnun. Þess vegna ætti að safna galli og vinna strax eftir slátrun til að bæta afrakstur bilirubins.

Bilirubin dufter eins konar gall litarefni í miðri dímetýlsichuan. Það er rauðbrúnur litarefni. Það er óleysanlegt í vatni, óleysanlegt í áfengi, eter og leysanlegt í basa. Hámarks frásog er 432 nm (í basa) og 540 nm (í klóróformi). Gall af mönnum og kjötætur er mikið. Það eru tvenns konar bilirubin í rauðum fjólubláa Hijman van den Bergh viðbrögð vegna þess að diazo hvarfefni er bætt við: önnur er bein tegund, sem er jákvæð án þess að bæta við áfengi, og hin er óbein gerð, sem er lituð eftir að áfengi er bætt við. Fyrsta gerðin er mono - eða diglucuronic sýru (ester) og önnur gerðin er ókeypis gerð. Það er eðlilegt umbrotsefni af blóðrauða og hægt er að mynda það með því að draga úr biliverdin. Ef nánar er dregið úr verður vinylhópnum breytt í etýlhóp af bilirubin c30H40o6n. Metýlenhópurinn er mettur með vetni til að mynda mesóbilirubin (urobilinogen).
Bilirubin er litarefni framleitt af blóðrauða í rauðum blóðkornum. Rauðar blóðkorn eru með fastan líftíma (meðaltal líftíma venjulegra rauðra blóðkorna er um 120 dagar). Þeir eru eyðilagðir á hverjum degi. Á þessum tíma verður blóðrauða brotið niður í heme (haem) og heme. Heme býr til biliverdin, trivalent fe jón og co undir verkun Nadph og H jóns, og Biliverdin býr til bilirubin undir verkun Nadph og H jóns. Heme er síðan blandaður í vefjaprótein.
maq per Qat: Bilirubin duft CAS 635-65-4, birgjar, framleiðendur, verksmiðja, heildsölu, kaup, verð, magn, til sölu






