Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd. er einn af reyndustu framleiðendum og birgjum fúrósemíðsíróps í Kína. Velkomin í heildsölu hágæða fúrósemíðsíróp til sölu hér frá verksmiðjunni okkar. Góð þjónusta og sanngjarnt verð í boði.
Fúrósemíð síróper mixtúra, lausn sem er aðallega samsett úr fúrósemíði. Efnaheiti þess er 2-[(2-fúranmetýl)amínó]-5-(súlfamóýl)-4-klórbensósýra, og sameindaformúla þess er C₁₂H₁₁ClN2O₅S, með mólmassa 330,75. Þetta lyf tilheyrir Loop Diuretics, sem hefur öflug þvagræsilyf með því að hindra endurupptöku natríum- og klóríðjóna af þykkum hluta uppvaxandi greinar nýrnapíplumarglykkju, en hefur einnig æðavíkkandi áhrif. Það hindrar virka endurupptöku Na ⁺ og Cl ⁻ í þykka hluta uppvaxandi greinar nýrnapíplumarglykkjunnar, dregur úr osmótískum þrýstingi nýrnamergs millivefs, lækkar nýrnapípluþéttnivirkni og eykur þannig útskilnað raflausna eins og vatns, natríums, kalsíums, klóríðs. Þvagræsandi verkun þess er öflug og hröð og tekur gildi 30 mínútum eftir inntöku og innan 5 mínútna eftir inndælingu í bláæð, með tímalengd í 4-6 klukkustundir. Sem mixtúra, lausn hefur þetta efni sveigjanleika til að stilla skammtinn í samræmi við aldur, þyngd og ástand sjúklings, sérstaklega hentugur fyrir börn, aldrað fólk eða sjúklinga með kyngingarerfiðleika. Á sama tíma er frásogshraðinn til inntöku 60% -70%. Að borða getur hægt á frásoginu en hefur ekki áhrif á virknina og tekur gildi innan 30-60 mínútna. Í samanburði við töflur geta sírópsamsetningar dregið úr ertingu í meltingarvegi og bætt fylgi sjúklinga.
Vörur okkar
Fúrósemíð COA
Bartter heilkenni (BS) er sjaldgæfur erfðafræðilegur nýrnapíplusjúkdómur sem einkennist af blóðkalíumlækkun, efnaskiptaalkalósu og ofurrenínhækkun aldósterónisma. Kjarni meinafræðilegur verkunarháttur þess er truflun á raflausnflutningi sem orsakast af stökkbreytingum í jónarásargenum nýrnapíplanna. Samkvæmt tegund erfðastökkbreytinga er hægt að skipta BS í fimm undirgerðir, þar á meðal tegund II (klassísk gerð) er af völdum taps á ROMK kalíumrásarvirkni sem kóðað er af KCNJ1 geninu, sem kemur fram sem fjölþvagi hjá nýburum, fjölvökva og alvarlegu blóðsaltaójafnvægi.Fúrósemíð síróp, sem dæmigert lyf fyrir lykkjuþvagræsilyf, hefur öflug þvagræsandi áhrif með því að hindra Na ⁺ - K ⁺ -2Cl ⁻ samflutningsefni (NKCC2). Meðferðaraðferð þess er flókinn tengdur meinalífeðlisfræðilegum ferlum BS II.
Sameindameinafræðilegur gangur Bartter heilkennis tegund II
Genstökkbreytingar og truflun á jónagöngum
BS tegund II stafar af stökkbreytingu í KCNJ1 geninu (staðsett við 11q24), sem kóðar ROMK (Renal Outer Medullary Potassium Channel), kalíumjónarás sem staðsett er í þykka hluta uppvaxandi greinar medullary lykkjunnar og apical membrane of cortical collecting duct. Aðgerðir ROMK eru:
Viðhalda rafmagnshlutleysi Na ⁺ - K ⁺ -2Cl ⁻ samræmd flutnings í hækkandi grein merglykkju: með því að endurheimta K ⁺ í holrýmið, gefðu jónahalla fyrir NKCC2 og knúið endurupptöku Na ⁺ og Cl ⁻.
Að stjórna seytingu K ⁺ í safnrásinni: tekur þátt í fínstillingu á útskilnaði kalíums í þvagi.
KCNJ1 genastökkbreyting (eins og arfhrein eða samsett arfblendin óvirkjunarstökkbreyting) leiðir til taps á ROMK virkni, sem kallar fram eftirfarandi keðjuverkun:
Hömlun á NKCC2 virkni að hluta: Vegna skerts K ⁺ bata minnkar flutningsvirkni NKCC2, Na ⁺ og Cl ⁻ endurupptaka minnkar og blóðsalta tap eykst.
Virkjun renínangíótensín aldósterónkerfis (RAAS): Minnkað blóðrúmmál örvar seytingu reníns með æðahúð æðar, sem aftur virkjar angíótensín II og aldósterón, og reynir að jafna upp blóðsaltatapi með því að varðveita natríum og skilja út kalíum.
Aukin nýmyndun prostaglandína: Lítið blóðrúmmál og lágt kalíum í blóði örva nýrnamerg stromal frumur til að mynda prostaglandín E2 (PGE2), víkka frekar út æðar, hindra RAAS næmi og mynda „decompensated compensatory“ hringrás.
Sjúkleg og lífeðlisfræðileg einkenni
Saltasjúkdómar: blóðkalíumlækkun (kalíum í blóði<2.5mmol/L), hypochloremia, hyperkalemia (urine potassium>20 mmól/24 klst.).
Acid base imbalance: metabolic alkalosis (blood HCO ∝⁻>30mmol/L, pH>7.45).
Virkjun renínaldósterónkerfis: Renínvirkni í plasma (PRA) og gildi aldósteróns eru verulega hækkuð, en blóðþrýstingur er eðlilegur (lykilmunur frá frumaldósterónheilsu).
Útbreiðsla æðarhimnu: Nýrnavefsýni sýnir fjölgun granulosa-frumna og medullary stromal-frumna í periglomerular apparatus.
Klínísk einkenni og greining á Bartter heilkenni af tegund II
Klínísk einkenni
BS tegund II kemur oft fram á nýbura- eða ungbarnatímabili og dæmigerð einkenni eru:
Fjölþvagi og þorsti: osmótísk þvagræsing sem stafar af skertri endurupptöku Na ⁺ og Cl ⁻ í uppvaxandi grein mænu.
Seinkun á vexti: Langvarandi blóðsaltaójafnvægi og truflanir á frásog næringarefna hafa áhrif á vöxt og þroska.
Vöðvaslappleiki og krampar: Blóðkalíumlækkun og efnaskipti alkalosa leiða til óeðlilegrar örvunar taugavöðvakerfisins.
Ofvökvi: Of mikið legvatn af völdum fjölþvags í fósturþroska getur leitt til ótímabærrar fæðingar.
Sérstakir andlitseinkenni: Sumir sjúklingar geta haft einkenni eins og stórt höfuð, útstæð enni, þríhyrnt andlit og áberandi eyrnasnepila.
Greiningarviðmið
Greining á BS tegund II krefst blöndu af klínískum einkennum, rannsóknarstofuprófum og erfðaprófum
Rannsóknarstofupróf: Kalíum í blóði<2.5mmol/L, urine potassium>20 mmól/24 klst. Blóð klór<95mmol/L, blood HCO ∝⁻>30 mmól/L. Magn PRA og aldósteróns í plasma er hækkað, en blóðþrýstingur er eðlilegur. Hækkað magn prostaglandíns E2 (PGE2) í þvagi og umbrotsefna prostaglandíns (eins og PGF2).
Erfðafræðilegar prófanir: Greina stökkbreytingar í KCNJ1 genum með mikilli-afkasta raðgreiningu (NGS) til að staðfesta arfhreinar eða samsettar arfblendnar óvirkjandi stökkbreytingar.
Nýrnavefsýni (valfrjálst): sýnir fjölgun granulosa-frumna og medullary stromal-frumna í glomerulus og hægt er að sjá grófa endoplasmic reticulum og Golgi-tæki við rafeindasmásjárskoðun.
Mismunagreining
Það þarf að greina frá eftirfarandi sjúkdómum:
Aðal aldósterónheilkenni: háþrýstingur, lágt renín, hátt aldósterón, viðkvæmt fyrir spírónólaktónmeðferð.
Gervi Bartter-heilkenni: orsakast af langvarandi-notkun þvagræsilyfja, uppköstum eða kalíumsnauðu fæði, án erfðabreytinga.
Gitelman heilkenni: Stökkbreyting í SLC12A3 geninu leiðir til truflunar á tíazíðnæma Na ⁺ - Cl ⁻ samflutningsefninu (NCC), sem kemur fram sem blóðkalíumlækkun og efnaskiptaalkalosun, en með minni útskilnaði kalsíums í þvagi.
Hlutverk og ágreiningur fúrósemíðs við meðferð á Bartter heilkenni tegund II
Fúrósemíð síróper dæmigert lyf fyrir lykkjuþvagræsilyf, sem hefur öflug þvagræsandi áhrif með eftirfarandi aðferðum:
Hömlun á NKCC2: Samkeppnisbundin binding við Cl ⁻ bindisstað NKCC2 hindrar endurupptöku Na ⁺, K ⁺ og 2Cl ⁻, sem leiðir til þess að osmótísk þrýstingshlutfall hverfur í þykka hluta uppvaxandi greinar merglykkju og minnkar endurupptöku vatns.
Æðavíkkun: Hindrar prostaglandín niðurbrotsensím, eykur PGE2 gildi og dregur úr útlæga æðaviðnám.
Minnka blóðrúmmál: Minnka blóðrúmmál í blóðrás og draga úr forálagi hjartans með þvagræsilyfjum.
Fræðilegur grunnur fyrir meðferð á BS tegund II með fúrósemíði
Sjúklegi kjarninn í BS II er blóðsalta tap af völdum hömlunar á NKCC2 virkni að hluta og fúrósemíð getur haft eftirfarandi áhrif með því að hindra enn frekar NKCC2:
Skammtímaáhrif: Aukin þvagframleiðsla getur tímabundið dregið úr háum-sjúkdómum (svo sem lungnabjúg), en sjúklingar með BS II eru yfirleitt ekki með bjúg og þýðing þessara áhrifa er takmörkuð. Vernandi blóðsaltatap (Na ⁺, K ⁺, Cl ⁻) getur valdið alvarlegri blóðkalíumlækkun og efnaskiptaalkalosun.
Langtímaáhrif: Stöðug hömlun á NKCC2 getur virkjað RAAS og prostaglandínkerfi, myndað vítahring og aukið ójafnvægi á blóðsalta.
Umdeildur punktur:
Meðferðarmótsögn: BS tegund II hefur nú þegar NKCC2 virka hömlun og fúrósemíð getur versnað ástandið.
Takmarkanir á vísbendingum:Fúrósemíð síróper aðallega notað við aðstæður sem krefjast hraðrar þvagræsingar, svo sem bráðs lungnabjúgs og háþrýstingskreppu, á meðan BS II sjúklingar hafa ekki slíkar vísbendingar.
Hagnýt notkun:
Mjög sjaldgæf notkun: Eins og er eru engar vísbendingar sem styðja notkun fúrósemíðs sem venjubundin meðferð við BS tegund II.
Sérstök atburðarás: Þegar það er samsett með bráðri hjartabilun eða alvarlegu háu-getuálagi er hægt að nota það með varkárni til skamms tíma, en fylgjast þarf vel með salta- og sýru--basajafnvægi.
Hefðbundin meðferðaráætlun fyrir BS II gerð
Meðferðin við BS II beinist aðallega að því að leiðrétta blóðsaltaójafnvægi, hamla RAAS og prostaglandínkerfi, þar á meðal:
Kalíumuppbótarmeðferð: Kalíumklóríð til inntöku (1-3mmól/kg/d), tekið í skiptum skömmtum til að forðast ertingu í meltingarvegi. Kalíumuppbót í bláæð krefst strangrar eftirlits með styrk og hraða (<0.3% KCl,<0.5mmol/kg per hour).
Kalíumsparandi þvagræsilyf: Spírónólaktón (1-2mg/kg/d) dregur úr útskilnaði kalíums í þvagi með því að hamla aldósteróni. Amínófeníramín (2-5mg/kg/d) blokkar beint Na ⁺ göngum í fjarpíplum og safnrásum, sem dregur úr K ⁺ seytingu.
Prostaglandín nýmyndun hemlar: Indómetasín (1-3mg/kg/d) eða íbúprófen (10-30mg/kg/d) draga úr PGE2 nýmyndun og RAAS virkni með því að hindra COX ensím.
Angiotensin converting enzyme inhibitors (ACEI): Enalapril (0,1-0,5mg/kg/d) eða Captopril (0,5-2mg/kg/d) draga úr seytingu aldósteróns með því að hindra framleiðslu angíótensíns II.
Framtíðarrannsóknarleiðbeiningar og meðferðarhorfur
Genameðferð og markviss lyf
ROMK rás örvar: Þróaðu lyf sem auka ROMK virkni sem eftir er og endurheimta að hluta K bata getu.
NKCC2 virkja: Stýrir NKCC2 tjáningu með litlum sameindasamböndum eða genabreytingaraðferðum til að bæta upp virkni hnignun af völdum ROMK skorts.
Einstaklingsmiðaðar meðferðaraðferðir
Rannsókn á arfgerðarsvipgerðarsambandi: Skýrðu tengslin milli KCNJ1 genastökkbreytingategunda og klínískrar alvarleika, og leiðbeina nákvæmni lyfjameðferð.
Vöktun lífmerkja: aðlaga meðferðaráætlanir á virkan hátt með vísbendingum eins og PGE2 í þvagi og renínmagni í blóði.
Þróun nýrra þvagræsilyfja
Sértækir NKCC2 hemlar: Þróa lyf með meiri sértækni fyrir NKCC2 og draga úr áhrifum þeirra á aðrar jónagöng.
K ⁺ rásastillir: bætir upp ROMK truflun með því að stjórna öðrum K ⁺ rásum (eins og BK rásum).
Algengar spurningar
Hvers vegna er natríumbensóati oft bætt við sem rotvarnarefni í sírópssamsetningum, en það getur haft lúmskar milliverkanir við fúrósemíð?
+
-
Bæði natríumbensóat og fúrósemíð skiljast út í líkamanum eftir bindingu við glýsín. Fræðilega séð geta þeir tveir keppt um takmarkaðar glýsínauðlindir, sérstaklega hjá ungbörnum og ungum börnum með skerta lifrar- og nýrnastarfsemi, sem getur haft lítilsháttar áhrif á umbrot og úthreinsun hvors lyfsins, en klínísk þýðing er yfirleitt ekki marktæk.
Hvaða möguleg áhrif hefur há osmósuþrýstingsumhverfi síróps á stöðugleika lyfsins sjálfs?
+
-
Hið háa osmótíska þrýstingsumhverfi sem skapast af hástyrkssírópi getur flýtt fyrir flutningi vatnssameinda inn í sírópið. Ef umbúðirnar eru ekki þétt lokaðar getur það valdið breytingum á staðbundinni vatnsvirkni, sem fræðilega getur stuðlað að vatnsrofinu eða eðliseiginleikum fúrósemíðs (eins og kristöllun), sem hefur áhrif á einsleitni innihaldsins.
maq per Qat: fúrósemíð síróp, birgjar, framleiðendur, verksmiðja, heildsölu, kaupa, verð, magn, til sölu